Тетрада фалло у дітей

Якщо в дитини виявляють якесь захворювання серця, це не може не викликати у батьків переживання і тривогу. Особливо, якщо діагноз звучить незрозуміло і загрозливо, наприклад, тетрада Фалло. Яка патологія ховається за цією назвою і небезпечна вона для дитини?

Тетрадой Фалло називають одну з вроджених серцевих патологій, що представляє собою поєднання відразу чотирьох аномалій розвитку серця. Вперше такий комплекс дефектів описав французький лікар Фалло, і тому хвороба носить його ім'я. У тетраду входять такі аномалії:

1. Звуження ділянки, через який кров залишає правий шлуночок. Воно може бути представлене стенозом клапанів, звуженням під клапанами, а також звуженням легеневого стовбура або стенозом легеневих артерій.
2. Виражений дефект перегородки, що розділяє шлуночки. Як правило, він високий, тобто розташований близько до аорті. З-за такого дефекту праві відділи серця з'єднуються з лівими і кров змішується.
3. Зміщення аорти праворуч, яке називають декстрапозицией. З-за такого зміненого положення посудину може частково відходити від правого шлуночка.
4. Потовщення правого шлуночка, зване гіпертрофією. Воно розвивається в результаті утруднення викиду крові з цієї камери серця.

Тетрада Фалло являє собою вроджену ваду, оскільки спостережувані при ній аномалії формуються внутрішньоутробно. Поява такої патології пов'язують з порушенням закладки серця в перші 8 тижнів розвитку плода, яке може спровокувати:

• Інфекція, наприклад, краснуха чи кір.
• Спадковість.
• Іонізуюче випромінювання.
• Прийом медикаментів, наприклад, снодійних препаратів або гормональних ліків.
• Вживання алкоголю.
• Шкідливі умови праці.
• Вживання наркотиків.
• Хромосомна хвороба.

Основним клінічним проявом тетради Фалло виступає ціаноз, з-за якого таку патологію відносять до «синіх» пороків серця. На час виникнення такого симптому і його вираженість впливає ступінь звуження легеневої артерії. Якщо ціаноз з'явився в перші дні життя, такий порок є вкрай важким. Найчастіше ціаноз розвивається повільно до віком від трьох місяців до року, а у легких випадках його поява спостерігають у віці 6-10 років.

Ще одним постійним симптомом тетради Фалло виступає задишка. Дитина дихає глибоко й аритмично, при цьому частота дихання практично не збільшується. Задишку у крихти з такою патологією відзначають в спокої, а при будь-якому навантаженні, навіть мінімальної, вона дуже різко наростає.

Дітки з таким пороком поступово відстають у фізичному розвитку. У них досить швидко з'являються зміни пальців, які називають часовими вікнами» (зміна форми нігтів) і «барабанними паличками» (зміна форми фаланг).

В клінічному перебігу тетради Фалло виділяються такі стадії:

• 1 фаза – триває від народження до 6-місячного віку. Оскільки дитина почуває себе задовільно, таку фазу називають станом відносного благополуччя. Відставання в розвитку в такому віці не спостерігають.
• 2 фаза – триває з 6 місяців до 2-річного віку і характеризується появою нападів задишки і ціанозу. В цю фазу відзначають часті мозкові ускладнення і летальні випадки.
• 3 фаза – починається з 2-річного віку. Напади стають все рідше і зникають завдяки розвитку колатералей.

Обстеження дитини з підозрою на тетради Фалло починають з огляду. Грудна клітка таких малюків часто сплощена, а горб відсутній. Вислуховуючи серце малюка, лікар діагностує грубий шум у систолу зліва від грудини. Додатковими методами виявлення пороку є:

• УЗД серця. Визначаються анатомічні дефекти, які відносять до тетраді.
• Рентген грудної клітини. Тінь серця на знімку нагадує черевик або валянок.
• ЕКГ. Вісь серця відхиляється вправо, виявляються ознаки збільшення правих відділів серця та порушення провідності.
• Зондування серця. Виявляється підвищення тиску в порожнині правого шлуночка, а також низьке насичення киснем артеріальної крові.
• Аортографія. Виявляється зсув судини і наявність колатералей.

При виявленні тетради Фалло дитині показане лише хірургічне лікування, яке являє собою:

• Паліативну операцію. Її виконують на першому етапі малюкам віком до трьох років, щоб полегшити їх стан і підвищити приплив крові до легень. Для цього можуть створюватися анастомози або розсікатися стулки клапанів.
• Радикальну операцію. Її проводять через 2-6 місяців після першої, підключаючи малюка до штучного кровотоку і охолоджуючи його тіло. Під час втручання усувається стеноз в правому шлуночку і пришивається латка до міжшлуночкової перегородки.

Якщо важку тетраду Фалло не лікувати, 25% дітей з такою патологією гине у віці до року. Інші малюки живуть в середньому 12 років і лише близько 5% пацієнтів з даною вадою доживають до 40 років. Найбільш частою причиною загибелі виступає ураження мозку через утворення тромбу або абсцесу.

В наступному відеофрагменті Олена Малишева розбере детальніше тему захворювання тетрадо Фалло у дитини та методи лікування цього діагнозу.