Імунодефіцит у дітей

Дуже часто можна почути від батьків твердження про те, що в їхньої дитини слабкий імунітет. Деякі навіть для опису хворобливості і слабкості власного чада використовують розумне медичне слово — імунодефіцит. Але в переважній більшості випадків щоправда не має нічого спільного з імунодефіцитом, оскільки це — завжди важкий стан, що вимагає спеціального лікування.

Імунітет дан людському організму як найбільший дар — він дозволяє йому самостійно, без допомоги лікарів і ліків, справлятися з багатьма хворобами. Як тільки в організм проникає якийсь чужорідний об'єкт, імунітет кидає йому назустріч «розвідників» – клітини, які копіюють структури вторженца, досліджують його слабкі місця, знищують його, а потім «навчають» боротися проти таких збудників цілі загони імунних клітин. Так, якщо говорити простою мовою, формуються антитіла. Наприклад, дитина перехворіла вітрянкою. Імунітет запам'ятав збудника хвороби і сформував довічний імунітет — більше чадо цією недугою не захворіє. До деяких інших хвороб формується тимчасовий імунітет.

Імунітет дитина набуває ще в утробі — він називається вродженим. Отримуючи живлення з материнською кров'ю, малюк отримує від мами і багато імунні антитіла. Але такий імунітет зберігається у новонародженого лише кілька місяців після появи на світ. Він захищає його тоді, коли той найбільше потребує цього. Потім власний імунітет дитини обов'язково повинен почати «навчатися», а тому в дитячих хворобах є не тільки мінуси, але й безсумнівні переваги — вони загартовують дитячу імунний захист.

Імунодефіцитом називається стан, коли захисні механізми організму працюють неправильно, окремі ланки імунітету порушені. У більшості випадків це — вроджена проблема, зумовлена генетично. Як ви розумієте, до дитині, яка часто хворіє істинний імунодефіцит не має ніякого відношення.

Імунодефіцит буває первинним і вторинним.

• Первинний — вроджене стан, часто обумовлене генами. Мутації певних генів призводять до того, що ланки імунітету не сформовані або сформовані з помилками. Формується ще в період внутрішньоутробного розвитку під дією мутації генів, з-за тератогенного впливу, з-за невивчених причин. Зустрічаються такі стани, на щастя, рідко — в одного малюка на 10 тисяч новонароджених.
• Вторинний — набута форма, яка може розвиватися на тлі захворювань крові, порушень обміну речовин, перенесених у важкій формі інфекційних недуг, проведених хірургічних операцій.

Первинні імунодефіцити зазвичай пов'язані з низькою активністю або дефіцитом Т-лімфоцитів. Причини такої поведінки імунних клітин можуть критися в порушенні функцій тимуса, порушення вироблення ферментів. Виділяють декілька захворювань у цій групі. Гуморальні пов'язані з нестачею В-лімфоцитів, порушенням вироблення імуноглобуліну (синдром Брутона, Веста). Об'єднані первинні порушення імунітету пов'язані з низькою активністю імунних клітин і гуморальних ланок (синдром Гланцмана-Риникера, хвороба Луї-Бар).

Фагоцитарные первинні стану пов'язані з низькою активністю моноцитів і гранулоцитів. Сюди відносять так званий синдром «ледачих лейкоцитів» і нейтропенію Костмана. А білкові первинні дефіцитні стани пов'язані з мутацією генів, які кодують процеси вироблення тих чи інших білків, необхідних для роботи імунітету.

Вести до вираженого і стійкого зниження імунного захисту організму можуть самі різноманітні етіологічні чинники – як зовнішні, так і внутрішні.

Вторинний імунодефіцит нерідко розвивається при загальному виснаженні організму. Тривале недоїдання з дефіцитом у раціоні білка, жирних кислот, вітамінів і мікроелементів, порушення всмоктування і розщеплення поживних речовин у травному тракті призводять до порушення процесів дозрівання лімфоцитів і знижують опірність організму.

Причини вторинних дефіцитних станів імунітету у дітей численні. Спровокувати патологічні зниження природного захисту організму можуть патології опорно-рухової системи та внутрішніх органів, опіки, велика крововтрата, з чим вона пов'язана.

Хронічні вірусні хвороби (ВІЛ, цитомегалія, краснуха, гепатит) руйнують ланки імунітету як на клітинному, так і на гуморальному рівні. Менш руйнівні, але не менш небезпечні і грибкові і бактеріальні, а паразитарні захворювання.

При хворобі нирок, печінки, ендокринних захворюваннях знижується активність фагоцитів, що також призводить до иммунодефицитному станом.

Якщо дитина тривалий час приймає лікарські засоби, що впливають на стан кісткового мозку і процеси вироблення клітин крові (цитостатики, глюкокортикоїдні засоби), знижується активність лімфоцитів. Майже таким же чином діє і радіація.

Якщо у дитини є злоякісна пухлина, то вона самостійно здатна продукувати цитокоины, що знижує кількість Т-лімфоцитів і пригнічує активність фагоцитів.

Дефіцит імунітету, якщо він носить первинний характер, може бути яскравим, а може протікати приховано досить довгий час. Часто первинна недостатність імунітету проявляється супутніми вадами розвитку, пухлинами, частими дерматологічними проблемами, що дозволяє лікарям запідозрити аномалії в роботі природного захисту дитячого організму.

При цьому відмічаються певні закономірності:

• при первинному клітинному імунітеті дитина в більшій мірі схильний до вірусних і грибкових хвороб, вони протікають у нього важко, з ускладненнями, часто рецидивують (у таких дітей підвищені ризики виникнення ракових пухлин і лімфом);
• при первинному гуморальному дефіциті у дитини частіше загострюються бактеріальні хвороби — пневмонії, гнійничкові хвороби шкіри;
• при первинному фагоцитарном дефіциті у дітей частіше трапляються саме бактеріальні інфекції.

Вторинні дефіцитні стану імунітету проявляються затяжними хронічними інфекціями, які з великим трудом піддаються лікуванню. У дітей часто загострюються недуги верхніх дихальних шляхів, шлунково-кишкові проблеми, алергічні реакції, навіть за відсутності очевидного алергену.

Діагностика та лікування станів дефіциту імунітету у дітей проводиться лікарями-педіатрами, імунологами. Зазвичай першим здогадуватися про стан починає саме педіатр, до якого батьки малюка звертаються дуже часто з приводу запалень, вірусних та інших хвороб у чада. У цьому випадку лікар рекомендує зробити аналізи і відвідати імунолога.

Загальний огляд включає оцінку стану шкірних покривів, порожнини рота дитини, наявності або відсутності набряків. Лабораторна діагностика дає максимум інформації про стан імунного захисту: в загальному аналізі крові у дитини порушена лейкоцитарна формула, є численні аномалії. Біохімічний аналіз крові показує наявність незвичайних метаболітів.

Спеціальні імунологічні аналізи дозволяють виявити активовані лейкоцити, фагоцити, кількість імуноглобулінів, селективну брак імуноглобулінів. При підозрі на первинний генетичний дефіцит призначають молекулярно-генетичний аналіз, який дозволяє встановити факт мутації певних генів.

Лікування залежить від форми імунодефіциту.

• Первинний. Нерідко медицина не може запропонувати нічого істотного для позбавлення від грубих форм вродженого імунодефіциту. Хворі помирають від ускладнень інфекційних хвороб. У деяких випадках впоратися з проблемою частково допомагає трансплантація кісткового мозку. Хворим з нестачею факторів імуноглобулінів вводять такі препарати штучно, і терапія має довічний характер. Дітям часто протипоказана вакцинація. Щеплення не тільки небезпечними, але й абсолютно марні — введення вакцини не формує належної імунітету проти захворювання, від якого її роблять.

• Вторинний. Імунодефіцитні стану вторинного характеру легше піддаються корекції, а ефективність лікування залежить від того, наскільки своєчасно лікарям вдалося визначити стан і встановити його причини. Важливо усунути всі вогнища інфекції в організмі, а тому дитині показано комплексне лікування у стоматолога, гастроентеролога, уролога та інших спеціалістів у залежності від встановленої причини. Клінічні рекомендації дозволяють використовувати антибіотики, адекватну противірусну схему лікування, застосовувати інтерферони. Батькам необхідно переглянути харчування чада — воно повинно бути збалансованим, у ньому повинні правильним чином поєднуватися білки, жири і вуглеводи, воно має бути насичене вітамінами і мінералами.

Порушення обміну речовин можуть зажадати гормональної терапії. Пухлини часто потребують хірургічного лікування. Для дітей з таким імунодефіцитом рекомендується робити щеплення активної вакциною. Це дуже важливо для відновлення нормального імунного статусу. Можуть проводити заменное переливання донорської крові і плазми.

Враховуючи, що передбачити генетичні фактори дуже і дуже складно, не існує специфічної профілактики первинного імунодефіциту. Це як лотерея — комусь не пощастить у будь-якому випадку. Але знизити ймовірність можливо, усунувши тератогенну дію на плід під час вагітності. Майбутній мамі не потрібно приймати лікарські засоби без рекомендації лікаря, слід уникати контактів з отрутами, токсинами, хімікатами, фарбами, лаками, особливо в першому триместрі вагітності. Обов'язково потрібно відвідувати лікаря в жіночій консультації і вчасно здавати всі необхідні аналізи.

Вторинні імунодефіцити мультифакторны, а тому їх профілактика має полягати в тому, щоб оберігати дитину від можливого впливу факторів впливу. Після народження створити сприятливий ґрунт для здорового імунітету дозволяє грудне вигодовування — багато необхідні антитіла дитина одержує з молоком мами.

Про те, що таке імунодефіцит, дивіться у наступному відео.