Нейробластоми у дітей

Онкологічні захворювання, до числа яких належить і нейробластома, одні з найважчих. Особливе значення такі патології мають в дитячій практиці.

Нейробластома — це одне з новоутворень. По класифікації онкологічних патологій дане захворювання відноситься до злоякісних. Це говорить про те, що перебіг хвороби дуже небезпечне. Найбільш часто ці злоякісні пухлини реєструються у новонароджених і у дітей молодше трьох років.

Протягом нейробластоми — досить агресивна. Передбачити результат і прогноз захворювання неможливо. Нейробластоми — злоякісні новоутворення, які відносяться до ембріональних пухлин. Вони вражають нервову систему. Зростання нейробластом зазвичай стрімкий.

Проте, лікарі відзначають і одна дивна властивість — здатність до регресії. За статистикою, нейробластома заочеревинного простору зустрічається найбільш часто. Вона виникає, в середньому, в 85% випадків. Поразка гангліїв симпатичної нервової системи внаслідок інтенсивного росту новоутворення зустрічається рідше. Нейробластома надниркових залоз виникає в 15-18% випадків.

Захворюваність в загальній популяції порівняно низька. Тільки один народжений малюк зі ста тисяч захворює нейробластомою. Спонтанний перехід злоякісного перебігу пухлини в доброякісний — ще одна загадка даного захворювання.

Більшість випадків, на жаль, протікають досить стрімко і несприятливо. Пухлина характеризується появою великої кількості метастазів, які виникають в різних внутрішніх органах. У цьому випадку прогноз хвороби значно погіршується. Для усунення метастатичних клітин застосовуються різні види інтенсивного лікування.

Вчені так і не прийшли до єдиної думки, що ж викликає нейробластоми у дітей. В даний час існує кілька наукових теорій, які дають обгрунтування механізму та причин виникнення злоякісних утворень у малюків. Так, згідно спадкової гіпотезі в сім'ях, де є випадки нейробластоми, значно збільшується ризик народження малюків, у яких це захворювання згодом розвивається. Однак імовірність цього досить низька. Вона не перевищує 2-3%.

Деякі фахівці говорять про те, що внутрішньоутробні інфекції можуть сприяти появі різних генетичних аномалій. Вони викликають мутації в генах, які призводять до порушення кодування основних ознак. Вплив мутагенних і канцерогенних чинників навколишнього середовища лише збільшує можливість народження дитини, яка має нейробластом. Зазвичай цей стан пов'язаний з порушенням поділу і проліферації клітин надниркових залоз в періоді внутрішньоутробного росту. «Недозрілі» клітинні елементи просто не здатні виконувати свої функції, що викликає виражені порушення і відхилення в роботі надниркових залоз і нирок.

Європейські дослідники вважають, що причиною нейробластоми у малюків може стати генна поломка, яка виникла на етапі утворення зародка. Під час зачаття дитини зливаються два генетичного апарату — материнський і батьківський. Якщо в цей час діють які-небудь мутагенні фактори, то в новій утворилася дочірній клітині з'являються мутації. У кінцевому підсумку цей процес призводить до порушення клітинної диференціації і розвитку нейробластоми.

Мутагенні або канцерогенні чинники під час вагітності робить істотний вплив.

Проживання на екологічно несприятливих територіях або сильний постійний стрес негативно впливає на організм вагітної жінки. У ряді випадків це також може привести до народження дитини з нейробластомою.

Нейробластома може локалізуватися в багатьох органах. Якщо новоутворення розвинулося в області надниркових залоз або в грудній клітці, то тоді говорять про симпатобластоме. Ця форма хвороби може викликати небезпечні ускладнення. При надмірному збільшенні наднирників у розмірі розвивається параліч. При наявності пухлини в заочеревинному просторі говорять про нейрофибросаркоме. Вона викликає численні метастази, які в основному локалізуються в лімфатичній системі та кістковій тканині.

Існує кілька стадій захворювання:

• 1 стадія. Характеризується наявністю новоутворення розміром до ½ див. На даному етапі хвороби немає ураження лімфатичної системи і віддалених метастазів. Прогноз при цій стадії сприятливий. При проведенні радикального лікування виживаність малюків досить висока.
• 2 стадія. Ділиться на дві підстадії — А і B. Характеризується появою новоутворення, розміром від ½ до 1 див. Уражень лімфатичної системи і віддалених метастазів немає. Усувається проведенням хірургічної операції. Стадія 2B також вимагає проведення хіміотерапії.
• 3 стадія. Характеризується появою новоутворення більше або менше сантиметра в сукупності з іншими ознаками. На цій стадії вже втягуються в процес лімфатичні регіонарні лімфовузли. Віддалені метастази відсутні. У деяких випадках хвороба протікає без залучення в процес лімфатичних вузлів.
• 4 стадія. Характеризується множинними вогнищами або одним солідним великим новоутворенням. В пухлинний процес можуть залучатися лімфатичні вузли. На даному етапі з'являються метастази. Шанс на одужання в цьому випадку практично відсутня. Прогноз вкрай несприятливий.

Протягом і розвиток захворювання залежить від багатьох вихідних факторів.

Передбачити, як буде протікати хвороба в кожному конкретному випадку дуже важко. Навіть досвідчені лікарі-онкологи найчастіше роблять помилки, коли говорять про прогноз хвороби і надалі кінець.

Ознаки нейробластоми можуть бути не характерними. Перебіг хвороби змінюється періодами ремісії і рецидиву. В період повного спокою вираженість несприятливих симптомів незначна. Дитина може вести звичний спосіб життя. Під час рецидиву стан малюка різко погіршується. В цьому випадку потрібна екстрена консультація з онкологом і можлива госпіталізація в онкологічне відділення для проведення лікування.

Клінічні прояви нейробластоми численні і різноманітні. Зазвичай вкрай несприятливий перебіг супроводжується появою відразу декількох симптомів одночасно. На четвертій стадії хвороби, яка характеризується появою метастазів, клінічні ознаки можуть бути виражені значно і значно порушувати поведінку дитини.

До симптомів нейробластоми відносяться:

• Утруднене ковтання. Цей ознака характерний для нейробластоми, яка розташовується в середостінні. Утруднення ковтання призводять до зниження апетиту. Малюки починають відставати у фізичному розвитку.
• Поява хрипів під час дихання. Виявляються при проведенні аускультації (вислуховуванні) легенів. В останніх стадіях захворювання хрип і утруднене дихання в малюка можна почути навіть без стетоскопа. Це прояв зустрічається, якщо нейробластома розвивається в грудній клітці.
• Сильний і надсадний кашель. Зазвичай його появи нічого не передує. Кашель з'являється самостійно, без зв'язку з вірусною або бактеріальною інфекцією. Найчастіше він сухий. Мокрота не відділяється.
• Біль у грудній клітці. З'являється при розростання пухлинної тканини. Цей клінічний ознака характерний для великих новоутворень, розташованих в середостінні. Больовий синдром однакової інтенсивності як під час вдиху, так і видиху.

• Порушення перистальтики кишечника. Активно зростаюча пухлина здавлює органи шлунково-кишкового тракту, порушуючи їх роботу. Порушення просування харчової грудки по кишечнику призводить до появи у дитини запорів, які практично не піддаються терапії проносними засобами.
• Болючість в животі. Больовий синдром ніяк не пов'язаний з прийомом їжі. Малюк може відзначати, що в животику «тягне» чи болить. Активний ріст новоутворення лише сприяє прогресуванню даного симптому. На останніх стадіях больовий синдром стає нестерпним.
• Поява ущільнення в животі. Зростаючу пухлину можна промацати. Зазвичай цей симптом виявляє дитячий лікар під час проведення клінічного огляду малюка і при проведенні пальпації живота.

• Набряклість кінцівок. На ранніх стадіях вона проявляється надмірною пастозністю. Зростання пухлини і залучення в процес лімфатичної системи сприяють прогресуванню набряків. Вони пухкі по щільності і добре пальпуються.
• Підвищення або скачки артеріального тиску. Цей ознака характерний для нейробластоми наднирника. У нормі в корі даного органу утворюються різні гормони, які утримують артеріальний тиск на рівні нормальних значень. При появі нейробластоми — функція надниркових залоз порушується, що виявляється даними клінічним симптомом.
• Прискорений ритм серця. Тахікардія буває дуже виразною. Ця ознака зустрічається також при нейробластомі надниркових залоз. Для нормалізації серцевого ритму необхідне призначення b – блокаторів та інших препаратів на тривалий прийом.

• Почервоніння шкірних покривів. Ця ознака досить специфічний, однак, зустрічається не у всіх випадках. Зайва почервоніння шкірних покривів може бути першою ознакою наявності пухлини, розташованої в наднирниках.
• Незначне підвищення температури тіла. Тривалий субфебрилітет часто є причиною, по якій батьки звертаються за консультацією до лікаря. У цьому випадку вони навіть і не підозрюють про наявність у дитини нейробластоми. Проведення обстеження дозволяє виявити захворювання і визначитися з тактикою лікування.
• Порушення координації та ходи. Даний симптом може свідчити про появу метастазів у кістковій тканині. Для їх виявлення потрібно проведення додаткової діагностики з допомогою високоінформативних досліджень. До них відносяться: комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія, ультразвукове дослідження із застосуванням допплерівського сканування, а в деяких випадках — навіть рентгенографія.
• Схуднення. Втрата ваги у дитини протягом короткого періоду часу завжди повинна сильно насторожувати батьків.

У деяких випадках призводить бурхливе зростання новоутворень і злоякісних пухлин. Для їх виявлення обов'язково слід провести комплекс діагностичних досліджень.

Вибір тактики терапії нейробластоми залежить від багатьох вихідних факторів. Лікуванням цього захворювання займаються дитячі онкологи. Ці фахівці підбирають необхідний курс терапії, який обговорюють з батьками. Найчастіше для усунення пухлини потрібна хірургічна операція і хіміотерапія. Таке комбіноване лікування при певних стадіях сприяє стабілізації самопочуття малюка і зменшує можливість подальшого розвитку хвороби.

Для лікування нейробластоми можуть застосовуватися медикаментозні засоби. До них відносяться: Вінкристин, Нидран, Холоксан, Цитоксан, Темодал та інші. Підбір схеми терапії проводить лікуючий лікар. З плином часу та з урахуванням розвитку, а також стадії захворювання тактика лікування може змінюватися. В схему терапії часто додаються нові лікарські препарати, а також проводиться корекція дозувань раннє призначених засобів.

На початкових стадіях одним з радикальних способів лікування нейробластоми є проведення операції. В деяких випадках з допомогою такого хірургічного лікування можна видалити весь об'єм пухлинної тканини. Поява метастазів після проведеної терапії — загадка. Передбачити це не вийде навіть у самого досвідченого онколога.

Звичайно, наслідки впливу хіміотерапевтичних препаратів для дитячого організму дуже небезпечні. Однак у деяких випадках обійтися без хіміотерапії практично неможливо.

Для профілактики рецидиву захворювання після проведеного лікування слід суворо дотримуватися рекомендацій лікаря. У перший час обмежується активне перебування на сонці та заняття фізичними вправами. Малюк повинен обов'язково висипатися і повноцінно їсти. В раціон дитини, що страждає нейробластомою, обов'язково слідують включати свіжі фрукти і овочі, а ягоди по сезону. Вітаміни і мікроелементи потрібні дитячому організму для поліпшення його роботи і підвищення опірності до захворювань.

Тривалість життя залежить від того, в якому віці була виявлена у малюка нейробластома, а також на якій стадії. Перебіг захворювання — велика загадка навіть для лікарів.

При проведенні повноцінного і своєчасного лікування прогноз досить сприятливий. Малюки при цьому живуть повним життям і навіть дуже щасливі. Якщо у дитини знайшли нейробластом — не впадайте у відчай і не опускайте руки! Боротися треба завжди. Тільки позитивний настрій і віра в одужання допоможуть зберегти життя малюкові і сприятимуть його одужання.

Про те, що таке нейробластоми у дітей, дивіться у наступному відео.