Хвороба Кавасакі у дітей

Захворювань, при яких відбуваються запальні зміни в кровоносних судинах і розвивається геморагічний васкуліт, досить багато. Вони мають досить важкий перебіг і діагностуються досить пізно.

Вперше цей синдром був встановлений в Японії в 60-е роки XX століття. Ім'я захворюванню дав японський лікар Кавасакі. Він протягом довгого часу спостерігав і лікував дітей, у яких були однакові симптоми. В цей час ще не було встановлено назва цієї хвороби.

Після надання результатів свого дослідження на науковій медичній конференції дане захворювання набуло власне ім'я — хвороба Кавасакі.

За статистикою даною хворобою більше страждають хлопчики. Вони хворіють переважно в 1,5 - 2 рази частіше, ніж дівчатка.

Також відзначаються популяційні відмінності. У жителів азіатських країн захворюваність у багато разів перевищує європейську. Вчені досі не знайшли наукового обґрунтування даного факту.

Зустрічаються також окремі випадки захворювання і в більш старшому віці. В Японії та Америці є дані про виявлення цієї хвороби в 25-30 років. В окремих випадках захворювання також знаходять у немовлят і новонароджених.

Встановити єдину причину хвороби не вдалося. В даний час тривають численні світові дослідження, спрямовані на встановлення джерела захворювання у малюків.

Більшість вчених сходяться на думці, що причиною хвороби стають різні віруси. До найбільш вірогідним відносять: віруси герпесу, ретро - і парвовирусы, адено - і цитомегаловіруси і інші причини.

Ряд досліджень підкреслює, що до розвитку хвороби Кавасакі можуть приводити і різні бактеріальні інфекції. Вчені виявили, що після стрептококової, стафілококової та менінгококової інфекції малюки хворіють цією хворобою в кілька разів частіше.

У ряді країн відмічались випадки появи хвороби Кавасакі після укусу різних кліщів.

Боррелії або рикетсії, які надходять в кров під час кліщових інфекцій, сприяють розвитку запальних процесів в кровоносних судинах. Ці паразити можуть викликати у малюків розвиток аутоімунних реакцій, які призводять до розвитку геморагічного васкуліту.

Для розвитку захворювання характерне утворення великої кількості Т - лімфоцитів. У нормі ці імунні клітини допомагають усувати з організму різних збудників інфекційних захворювань.

При попаданні мікробів запускається сильний імунну каскад реакцій. В ході цього процесу утворюється велика кількість різних цитокінів. Ці речовини мають запальним дією.

Потрапляючи у внутрішні стінки кровоносних судин, прозапальні цитокіни викликають у них сильне запалення. По мірі розвитку запального процесу пошкоджуються всі верстви артерій і вен пошарово.

В результаті такого ушкодження стінки судин починають розшаровуватися і стоншується. В кінцевому підсумку це призводить до появи патологічних розширень — аневризм.

Найбільш схильні до цієї хвороби коронарні судини. Вони створені природою для того, щоб забезпечувати кров'ю серцевий м'яз. При будь-яких пошкодженнях коронарних судин може виникати загибель серцевої тканини — некроз, що призводить до інфаркту.

Через деякий час, в стінки запалених судин починають проникати фібробласти. Ці клітини здатні запускати в організмі утворення сполучної тканини.

При надмірній кількості вони сприяють формуванню дуже щільних судин, які не можуть повноцінно звужуватися і розширюватися.

Хвороба Кавасакі характеризується наявністю декількох специфічних симптомів. Діагностика захворювання переважно ґрунтується на виявленні даних клінічних ознак.

Поява тільки одного симптому не є діагностично значущим. Для встановлення діагнозу потрібно виявлення не менше 4 ознак.

До найбільш специфічних симптомів відносять:

• Поява сыпных елементів на тілі. Практично всі тулуб, включаючи кінцівки і навіть пахову область, покривається висипом. Вона нагадує зовні корову. Елементи можуть бути настільки численними, що шкірні покриви набувають рівномірний червоний, «палаючий» колір. У ряді випадків висип з'являється тільки на ногах.

• Почервоніння долоньок і стоп. Вони стають яскраво-малиновими. З перебігом хвороби шкіра починає лущитися і відторгатися. На нігтях можна побачити численні канавки і борозни.

• Зміни в ротоглотці і зіві. Ротова порожнина стає яскраво-червоного або навіть малинового кольору. Мовою можуть утворюватися пупиришки і різні запалення. Губи розтріскуються. На червоній облямівці рота і слизових оболонках з'являються скоринки.
• Розвиток кон'юнктивіту. Склери стають инъецированными. Посилюється сльозотеча і світлобоязнь. Очі сильно червоніють. У деяких випадках з'являється набряк повік. Часто малюки намагаються перебувати в напівтемних приміщеннях, так як це приносить їм виражене поліпшення самопочуття.

• Збільшення шийних лімфатичних вузлів. Вони стають ущільненими, спаяними з шкірою. Зазвичай лімфатичні вузли збільшуються від 1,5 до 2 см. При тяжкому перебігу їх стає видно навіть з боку.

Все перебіг захворювання проходить у своєму розвитку кілька послідовних стадій:

• Гострої лихоманки. Зазвичай розвивається в перші 7-10 днів від початку хвороби. Супроводжується появою високої лихоманки — більш 39-40 градусів. Вона погано піддається зниженню, навіть незважаючи на використання жарознижуючих засобів. До кінця даного періоду з'являється кон'юнктивіт, а також специфічні зміни з боку порожнини рота і на шкірних покривах.

• Підгострий період. Триває близько 6 тижнів. Характеризується нормалізацією температури тіла та появою перших аневризм в кровоносних судинах. Супроводжується стійкими шкірними проявами. Якщо під час цього періоду температура тіла різко наростає знову, то це може бути досить неприємним передвісником нового рецидиву захворювання.
• Період одужання. Поступово проходять всі несприятливі симптоми. Останніми видимими змінами стають лише поперечні смужки на нігтях. Виникли аневризми судин поступово проходять. Це відбувається тільки при своєчасно призначеної інтерферонотерапії.
• Якщо захворювання було виявлено досить пізно, що призвело до розвитку у дитини ускладнень, то в такому випадку говорять про перехід хвороби в хронічну форму. Вона супроводжується розвитком віддалених несприятливих наслідків. Такі дітки потребують постійного спостереження у інфекціоніста та лікаря-кардіолога.

Так як при хворобі Кавасакі можуть виникати небезпечні для життя ускладнення, лікарі прийшли до висновку про те, щоб діагностика була найбільш простою і швидкою.

Виходом із ситуації стала Американська класифікація, що дозволяє запідозрити захворювання на ранньому етапі. Для цього зовсім не потрібні спеціальні тести та аналізи.

Лабораторні та інструментальні методи діагностики носять в цьому випадку допоміжний характер. В основному вони потрібні для того, що вчасно виявити небезпечні ускладнення.

Для того щоб підтвердити діагноз хвороби Кавасакі і виявити ускладнення, лікарі призначають:

• Загальний аналіз крові. Багаторазове збільшення ШОЕ свідчить про наявність аутоиммуного запалення. Зміни в лейкоцитарній формулі можуть показати присутність вірусної або бактеріальної інфекції в організмі.

• Біохімічне дослідження. Перевищення С-реактивного білка свідчить про розвиток системного імунного запалення. У всьому гострому періоді хвороби цей показник значно перевищує норму. Також підвищується рівень альфа1 — антитрипсину.
• Ехокардіографія серця. Проводиться кілька разів: у момент першого встановлення діагнозу, через 14 днів з початку хвороби і після двох місяців. Така послідовність дозволяє лікарям не пропустити початок розвитку ускладнень захворювання.

• ЕКГ. Виявляє приховані порушення серцевого ритму. При хворобі Кавасакі можуть розвиватися різні аритмії або тахікардія. Виявити ці зміни дуже легко, використовуючи ЕКГ. Дітям, які перенесли це захворювання, дослідження серця проводиться регулярно.
• Рентгенографія органів грудної клітки. Дає опис анатомічної будови серця і великих судин. Дозволяє виявити аневризми, що виникли у великих кровоносних судинах. Даний метод також застосовується для виявлення прихованих і віддалених наслідків хвороби.

Захворювання зазвичай характеризується дуже хорошим прогнозом. Більшість хворих дітей повністю одужують.

Несприятливі наслідки хвороби виникають лише у дуже ослаблених малюків або діток з вираженими імунодефіцитами.

До найбільш несприятливих наслідків хвороби відносять: розвиток аневризм великих кровоносних судин, інфаркт міокарда, поява різних порушень серцевого ритму.

Зазвичай ці несприятливі наслідки реєструються через кілька років після перенесеної хвороби. Для їх усунення потрібна консультація кардіолога і призначення комплексного лікування, яке в ряді випадків виявляється довічним.

Для усунення аутоімунного запалення проводиться внутрішньовенне ведення імуноглобуліну. Цей препарат зменшує процес утворення аневризм кровоносних судин. При інтенсивної терапії нормалізується температура тіла. Також зменшуються в розмірах запалені лімфатичні вузли.

Без застосування імуноглобуліну терапія досить часто виявляється неефективною.

Використання ацетилсаліцилової кислоти також є важливим кроком у лікуванні хвороби. Аспірин допомагає усувати підвищену схильність до тромбоутворення, що виникає під час захворювання.

Використання даного лікарського засобу допомагає в кілька разів зменшити ризик розвитку інфаркту міокарда. Ефективність застосування ацетилсаліцилової кислоти виявлена також і в усуненні дрібних аневризм, що виникли в результаті хвороби Кавасакі.

Більше 90% хворих хворобою Кавасакі одужують. Захворювання повністю припиняється через кілька місяців.

Лише у 1% хворих виникають небезпечні ускладнення, які несумісні з життям. До них, як правило, призводять найсильніші некрози серцевого м'яза і розвиток інфаркту.

У ряді випадків розвивається розрив аневризми великої судини. При ненаданні своєчасної невідкладної медичної допомоги – це також може привести до летального результату.

Найбільш несприятливим періодом у розвитку захворювання лікарі вважають перші 2-3 тижні з моменту появи високої температури. Саме в цей період за дитиною потрібен найбільш ретельний медичний контроль та спостереження.

Нижче ви можете подивитися відеоролик про синдром Кавасакі у дітей.