Тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Зміст

Геморагічні патології — це специфічні захворювання крові. У дитячій практиці вони зустрічаються досить часто, відрізняються досить важким перебігом. Досить часто у дітей зустрічається тромбоцитопенічна пурпура.

Етіологія

В даний час налічується безліч геморагічних патологій. До їх розвитку наводять різні причини. Одна з таких хвороб — тромбоцитопенічна пурпура. Ця патологія очолює список геморагічних захворювань як у дітей, так і дорослих. Якщо орієнтуватися на статистику, можна відзначити, що вона зустрічається у 40-70% пацієнтів, що мають різні патології крові.

Дана патологія характеризується сильним зниженням в периферичному кровоносному руслі загальної кількості тромбоцитарных клітин. Це обумовлено наявністю імунного конфлікту між кров'яними пластинками і антигенами. Потрібно відзначити, що анатомічні параметри селезінки при цьому залишаються нормальними. Лікарі зазначають, що щорічно реєструється все більше випадків даного геморагічного захворювання.

Малятка страждають від цієї патології значно частіше, ніж хлопчики.

Єдина причина виникнення захворювання в даний час не встановлена. Довгий час вчені не могли зрозуміти, з яких причин у малюків виникає ця патологія крові. Тільки сучасні розробки і наукові дослідження допомогли фахівцям отримати деякі відповіді на їх питання.

До розвитку тромбоцитопенічної пурпури призводить вплив різних факторів. До найпоширенішим і науково обґрунтованим відносяться:

  • Тривалий прийом деяких видів лікарських препаратів. Вчені довели, що понад 60 різних ліків можуть спровокувати у дитини поява на шкірі симптомів даного геморагічного захворювання. До таких препаратів належать хінін, хінідин, сульфаніламіди, гепарин, фуросемід, дипіридамол, дигоксин, метаболіти ацетилсаліцилової кислоти, парацетамол, деякі види бета-блокаторів, тіазиди, цефалоспорини, ампіцилін, левамізол та багато інших. Передбачити розвиток геморагічного захворювання у конкретної дитини — практично нездійсненне завдання.
  • Генетичні дефекти. Багато європейські вчені вважають, що в розвитку ідіопатичного варіанту захворювання дуже важливу роль грає спадковість. Зараз проводяться численні наукові експерименти, які повинні довести або спростувати цю теорію. Наявні генетичні порушення можуть призводити до розвитку аутоімунного запалення і появі несприятливих симптомів геморагічного захворювання.
  • Наслідки перенесених інфекційних патологій. Токсична дія продуктів життєдіяльності хвороботворних мікроорганізмів на дитячий організм призводить до розвитку різних запальних імунологічних реакцій. У малюків, які мають природжені імунодефіцитні стани, ризик виникнення тромбоцитопенічної пурпури підвищений в кілька разів.
  • Внутрішньоутробне зараження. Перші ознаки геморагічного захворювання формуються у дитини ще в період перебування в утробі матері. Жінка, яка страждає тромбоцитопенічну пурпуру, може передати дитині через систему плацентарного кровотоку ряд аутоімунних антитіл. Така клінічна ситуація призводить до того, що несприятливі симптоми хвороби виникають у новонародженого малюка вже в перші місяці життя.

Патогенез

Довгий час вчені не могли встановити, який механізм розвитку тромбоцитопенічної пурпури у дітей. Протягом багатьох десятиліть зберігалися різні теорії, які пояснювали патогенез даного геморагічного захворювання. Останнім часом (у зв'язку з появою нових лабораторних апаратів і удосконаленням методів діагностики) з'являються нові знання про механізм виникнення тромбоцитопенічної пурпури у дітей.

Під час патологічного процесу в дитячому організмі з'являється велика кількість специфічних білкових молекул. Вони називаються антитромбоцитарними антитілами. Ці речовини починають взаємодіяти з особливими антигенними складовими клітинних мембран кров'яних пластинок (тромбоцитів).

У нормі ці клітини крові виконують ряд дуже важливих фізіологічних функцій. Вони необхідні для забезпечення нормальної в'язкості, а також для кровотоку.

Результати останніх наукових досліджень підтверджують те, що структура тромбоцитів при цьому геморагічному захворюванні зазнає ряд змін. У них з'являється виражений гранулярний апарат, а також істотно підвищується рівень альфа-серотоніну. Зміна загальної кількості тромбоцитів впливає на появу стійких змін, які починають відбуватися в судинній стінці. У відповідь на дане стан збільшується кількість тромбоцитарного фактора росту.

Всі ці порушення призводять до загибелі ендотеліоцитів — клітин, що вистилають зсередини кровоносні судини і надають їм специфічну «гладкість», необхідну для безперебійного кровотоку. В результаті таких патологічних відхилень у дитини починають з'являтися перші ознаки геморагічного синдрому, який суттєво погіршує її самопочуття.

Після перенесених бактеріальних або вірусних інфекцій антитромбоцитарні антитіла зазвичай з'являються через ½ -1 місяць. По своїй приналежності вони належать до класу імуноглобулінів G. Цим обумовлено також стійке збереження з'явилися антитіл у крові в подальшому. В деяких випадках вони можуть зберігатися в дитини протягом усього життя. Загибель «відпрацьованих» імунних комплексів відбувається в селезінці.

Останні результати проведених наукових досліджень дозволили уточнити, чому у дитини, що страждає аутоімунної тромбоцитопенічну пурпуру, довгий час залишаються симптоми підвищеної кровоточивості. Це багато в чому обумовлено зниженням рівня серотоніну. У нормі ця речовина бере участь в утворенні кровоносної згустку.

Види

Лікарі виділяють декілька клінічних форм даного геморагічного стану.

До них відносяться:

  • імунна тромбоцитопенія;
  • ідіопатична.

Лікарі також користуються ще однією класифікацією, яка дозволяє розділити різні варіанти тромбоцитопенічної пурпури на різні імунні форми. До них відносяться:

  • Изоиммунная. Найбільш часто зустрічається після гемотрансфузій. Може бути вродженою – коли у мами і майбутнього малюка є імунний конфлікт з тромбоцитарным антигенів. Може мати транзиторний характер. Дана клінічна форма часто постійно рецидивуюча.
  • Аутоімунна. Виникає внаслідок утворення в організмі великої кількості тромбоцитарных антитіл до власних кров'яних пластинок.
  • Гетероиммунная. До розвитку даного імунного варіанту захворювання часто призводить прийом деяких груп лікарських препаратів. Важливу роль у цьому відіграє наявність у хворого малюка індивідуальної гіперчутливості і несприйнятливості окремих хімічних речовин. Це сприяє розвитку специфічної ознаки — пурпурових висипань на шкірі, які є наслідком множинних крововиливів.
  • Трансиммунная. Дана імунна форма хвороби розвивається, як правило, внаслідок виниклого антигенного конфлікту і накопичення антитромбоцитарних антитіл у вагітної жінки. Вони досить легко проникають в організм плода через систему плацентарного кровотоку, приводячи до розвитку геморагічного синдрому.

Симптоми

Вираженість несприятливих клінічних ознак захворювання багато в чому залежить від того, наскільки критично зниження тромбоцитів у периферичній крові. Симптоми наростають при падінні рівня кров'яних пластинок до 100000/мкл. Зниження до 50000/мкл призводить до появи виражених симптомів геморагічного синдрому.

Це патологічний стан є найбільш специфічним клінічною ознакою тромбоцитопенічної пурпури. Воно характеризується появою численних і різноманітних крововиливів, які виникають у різних анатомічних зонах.

Досить часто у хворої дитини з'являються носові і ясенні кровотечі, найбільш небезпечні крововиливи у головний мозок та внутрішні органи. Це призводить до інвалідизації хворого малюка.

Кровотечі в нирках або сечовивідних шляхах проявляється у дитини присутністю домішки крові в сечі. При рясних кровотечах може виникати гематурія — поява великої кількості еритроцитів в сечовому осаді. Кровотечі в шлунково-кишковому тракті (особливо в дистальних відділах кишечника) призводять до того, що у дитини з'являється чорний стілець (мелена). Ці клінічні прояви є дуже несприятливими і вимагають обов'язкового звернення за консультацією до лікаря.

Геморагічний синдром при тромбоцитопенічній пурпурі має кілька особливостей. Він характеризується несиметричністю виникаючих відхилень, а також повної спонтанністю їх появи. Ступінь вираженості ознак, як правило, не відповідає інтенсивності наданого впливу.

У деяких випадках несприятливі симптоми проявляються у дитини навіть при одноразовому прийомі лікарського препарату або після перенесення звичайної інфекції. Досить часто тромбоцитопенічна пурпура протікає в гострій формі.

Крововиливи можуть бути множинними і виникати одночасно (в самих різних внутрішніх органах). Існують і досить несприятливі локалізації внутрішніх кровотеч. До них відносяться нирки, наднирники, головного, а також спинний мозок, серце, печінка. Крововиливи в ці органи призводять до вираженого порушення життєво важливих функцій.

Крововилив в нирку
Субарахноїдальний крововилив у головний мозок

Тромбоцитопенічна пурпура має певні особливості. При проведенні пальпації внутрішніх органів можна відзначити, що відсутній збільшення селезінки і печінки. Лімфатичні вузли також залишаються нормальними за розміром. Ці клінічні ознаки істотно відрізняють дану патологію від багатьох інших геморагічних захворювань. Досить часто синдром підвищеної кровоточивості залишається лише одним проявом даної хвороби.

Як проявляється у новонароджених?

Перші симптоми у малюків, які мають у крові аутотромбоцитарные антитіла, що з'являються вже в перші місяці життя. Геморагічний синдром У немовлят може бути виражений по-різному. На появу негативних симптомів впливає початковий стан малюка, а також наявність у нього важких супутніх патологій.

Проявляється тромбоцитопенічна пурпура у малюків виникненням крововиливів у шкіру, слизові оболонки, а також у внутрішні органи.

Зазвичай першими симптомами, які батьки виявляють у хворої дитини, бувають великі синці, раптово з'явилися на шкірних покривах. Як правило, ніяких попередніх ушкоджень або ударів перед появою на шкірі таких елементів не буває. Розвиток крововиливів в порожнину великих суглобів носить вельми небезпечний характер, так як може призводити до порушення ходи і появи хворобливості при здійсненні активних рухів.

Діагностика

Запідозрити захворювання можна при появі у дитини різних крововиливів. У нормі таких проявів у малюків немає. Поява синців на шкірі без зв'язку з травмою або ударом також має мотивувати батьків звернутися з малюком на консультацію до педіатра. Більш точний діагноз зможе поставити дитячий гематолог.

Для проведення діагностики потрібно виконання кількох лабораторних тестів. Ці дослідження допомагають встановити патологічний варіант кровоточивості, а також визначити ступінь вираженості наявних у дитини фізіологічних порушень.

Для виявлення надмірної кровоточивості проводяться «проба щипка» і манжеточная проба. Дослідження з допомогою манжетки дитячого тонометра для вимірювання артеріального тиску є обов'язковим при діагностиці тромбоцитопенічної пурпури.

Базовим дослідженням, яке проводиться для всіх без винятку малюків, є загальний аналіз крові. Дане геморагічне захворювання характеризується різким зниженням кількості тромбоцитів. Після перенесених вірусних інфекцій в крові може довгий час бути присутнім стійкий лімфоцитоз. Проведення спинномозкової пункції при тромбоцитопенічній пурпурі носить лише допоміжний характер. Результат мієлограми при цьому захворюванні покаже, що кількість тромбоцитів у нормі.

З метою встановлення наявних функціональних порушень проводиться аналіз на коагулограму. Він допомагає визначити кількість фібриногену, протромбіновий час та інші важливі критерії оцінки внутрішньосудинного тромбоутворення. Результат оцінює лікар.

У деяких ситуаціях потрібно розширення комплексу діагностичних заходів. Призначення додаткових досліджень проводиться за суворими медичними показаннями.

Лікування

Поява у малюка ознак вираженого геморагічного синдрому — привід для госпіталізації в стаціонар. Корекція гематологічних порушень проводиться в госпітальних умовах, всі процеси контролюють лікарі. Під час загострення хвороби необхідний постільний режим. У міру поліпшення самопочуття малюк може повернутися до свого звичного способу життя. Активні заняття спортом для таких дітей зазвичай обмежуються.

Однією з важливих складових лікування є дотримання дієти.

Хворий малюк повинен їсти 5-6 разів на добу невеликими порціями. Дуже добре, якщо їжа буде попередньо подрібнюються. Рекомендується готувати страви щадним способом, обсмажування в маслі слід виключити. Основу дитячого раціону повинні складати різні білкові продукти.

Основними лікарськими засобами, що призначаються лікарями для компенсації геморагічного синдрому, є глюкокортикостероїди. Вони надають комплексний вплив, що включає в себе десенсибілізуючий, протизапальний, імуносупресивні та антиалергічний ефект. Основним препаратом, що призначається в цей період, є преднізолон. Дозування гормону визначається індивідуально, з урахуванням віку і ваги малюка.

При прийомі преднізолону в крові хворої дитини поступово збільшується кількість тромбоцитів. Прийом гормонів сприяє зменшенню кількості циркулюючих антитромбоцитарних антитіл, а також зниження утворення імунних комплексів, які викликають появу несприятливих симптомів.

Про те, що таке тромбоцитопенічна пурпура, дивіться у наступному відео.

улица код город
Карапуз