Геморагічна хвороба новонароджених

Близько половини відсотка всіх новонароджених раніше стикалися з геморагічною хворобою. Це стан пов'язаний з порушенням згортання крові при нестачі вітаміну К. Іноді захворювання називають геморагічним діатезом. Останнім часом новонародженим дають вітамін К при народженні, що дозволило перевести геморагічну хворобу в розряд захворювань, які стали зустрічатися досить рідко – всього у 0, 02% випадків.

Геморагічна хвороба новонароджених являє собою стан, при якому у дитини в крові зустрічається недостатність факторів згортання – спостерігається дефіцит протромбіну, проконвертина і антигемофільного глобуліну Ст. Такий стан розвивається у разі нестачі в організмі крихти вітаміну К.

Фактично до підвищеної кровоточивості призводить недостатність процесу утворення факторів згортання, про яких говорилося вище. Для їх утворення необхідний вітамін До, і якщо його мало, то фактори згортання стають незрілими, вони можуть не зв'язуватися з кальцієм, і фібрину (білка, що відповідає за в'язкість крові) не утворюється, тромби утворюватися не можуть.

До розвитку хвороби призводять первинні та вторинні фактори. До первинним прийнято відносити брак вітаміну К в період вагітності. Жінка може приймати під час виношування малюка протисудомні препарати (наприклад, якщо вона страждає на епілепсію), антикоагулянти і антибіотики (особливо групи тетрациклінів і сульфаніламіди). У цьому випадку кількість вітаміну К істотно знижується і дитина недоотримує його ще в період внутрішньоутробного розвитку. Причиною первинної патології також можуть бути передчасні пологи, захворювання печінки матері, порушення рекомендованого майбутнім мамам режиму харчування.

Вторинна патологія розвивається через недостатньо коректною роботи печінки самої дитини, коли в неї виробляється мало так званих плазмових попередників факторів згортання. Таке виникає при гепатиті (природженому або придбаному), при аномаліях будови проток, відвідних жовч, при незрілість тканин печінки, на фоні тривалого лікування антибіотиками. У дітей, які знаходяться на штучному вигодовуванні, патологія розвивається частіше, ніж у дітей, які з перших днів харчуються материнським молоком.

В залежності від того, коли саме у дитини з'являється геморагічна хвороба, виділяють декілька видів патології.

• Рання – зовнішні ознаки хвороби з'являються протягом доби з моменту народження дитини. Це досить рідкісна патологія.
• Класична – зовнішні ознаки стають помітні через 2-6 днів після народження малюка. Така форма зустрічається значно частіше.
• Пізня – зовнішні ознаки стають очевидними приблизно через 7 діб після народження дитини або будь-який інший час аж до досягнення дитиною віку 4 місяців.

Як буде проявлятися геморагічна хвороба, залежить від її форми. Якщо мова йде про ранній коагулопатії у дітей, то вже протягом першої доби з моменту народження дитини зазвичай проявляються блювання з домішками крові, що зовні нагадує кавову гущу, не виключено виникнення внутрішніх кровотеч. Найбільш часто крововиливи відбуваються з тканини печінки, надниркових залоз, легень і селезінки. Іноді крововиливи при ранній формі відбуваються ще до моменту народження. В цьому випадку зазвичай вилиття крові відбувається в тканині мозку, а дитина народжується з ознаками васкуліту – точковими крововиливами на шкірі.

Якщо говорити про класичну патології, то зазвичай характерні її ознаки з'являються на 3-4 день після народження дитини. Як і в першому випадку, з'являється блювота з кров'ю, кривавий пронос. Характерною ознакою є темний стілець, що нагадує дьоготь. Може почати кровоточити пупкова ранка. Якщо розвивається шлункова або кишкова кровотеча, то підвищується білірубін, у дитини формується тривала і стійка жовтяниця.

При пізній формі патології вище ймовірність небезпечних ускладнень. Починається вона в більшості своїй на другому тижні життя малюка. Близько 16% новонароджених відчувають геморагічний шок – вони бліді, слабкі, у них знижується кров'яний тиск, падає температура тіла. Інші симптоми, як і в перших двох випадках, вважаються стартовими.

Встановлення точного діагнозу зазвичай не викликає труднощів – дуже характерною симптоматичною картиною супроводжується підвищена кровоточивість. Якщо лікарі підозрюють геморагічну хворобу, вони проводять дитині повний комплекс досліджень, який включає і аналізи крові, та інструментальні методи.

Оглядаються шкірні покриви малюка. Найбільш часто крововиливи носять масовий характер, рідше спостерігаються тільки на попі. Оцінюється загальний стан малюка. У нього беруть кров і визначають спроможність факторів згортання – кількість тромбоцитів, кількість фібриногену, час згортання.

Для лікування застосовується те, чого не вистачає організму малюка – вітамін К. Прийнято використовувати його синтетичні аналоги, наприклад, препарат «Вікасол». Його вводять протягом декількох днів і постійно звіряють показники згортання крові малюка з нормативними значеннями.

Якщо виявляється кривава блювота, проводять промивання шлунка розчином. Через тонкий зонд, поміщений в стравохід, вводять амінокапронову кислоту. При геморагічному шоці вводять донорську плазму, сольові розчини, глюкозу.

За відгуками батьків, які зіткнулися з таким діагнозом, дитина за кілька днів лікування втрачає у вазі до 10% від маси при народженні, але в більшості випадків все закінчується благополучно.

Якщо патологія протікає без ускладнень, то вважається, що прогноз цілком сприятливий. Протягом декількох днів вводять вітамін До, що дозволяє нормалізувати синтез факторів крові і усунути проблему. Однак сам факт крововиливу може мати різні наслідки. Якщо відбувається крововилив у головний мозок, то приблизно у кожного третього малюка можливі досить важкі форми ураження центральної нервової системи. Наслідки передбачити не може ніхто, все буде залежати від того, які саме ділянки мозку пошкоджені. У важких випадках можливий летальний результат. У середньо – інвалідність.

Примітно, що після одужання порушень стану гемостазу зазвичай не виникає, то є проблема вирішується повністю. Рецидивів також зазвичай не відбувається. Навіть після підвищеної кровоточивості після одноразової нормалізації синтезу факторів згортання повторних патологій не виникає.

Клінічні рекомендації Моз припускають в якості профілактики вводити всім дітям групи ризику «Вікасол» в перші години після народження. До цієї групи відносять малюків, що народилися раніше терміну (до 38 тижня вагітності), дітей, які в ході пологів отримали травми, а також усім малюкам, які народилися ослабленими, знаходяться на штучному вигодовуванні, харчуються через зонд, яким вводять за свідченнями антибіотики.

Для первинної профілактики геморагічної хвороби жінкам під час вагітності слід стежити за харчуванням, пити призначені лікарем вітаміни, не приймати без призначення антикоагулянтів, антибіотиків і протисудомних засобів. При виникненні захворювань в процесі виношування малюка рекомендується не самолікування, а адекватна терапія. Вчасно потрібно відвідувати жіночу консультацію, робити загальні аналізи крові і сечі, не пропускаючи жодного напрямку, не відмовлятися від ультразвукової діагностики.